크리스마스 병(Christmas Disease)

메리크리스 마스!

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질병 이름이 '크리스마스'인 병이 있습니다.

그런데, 우리가 알고 있는 성탄절과는 관련이 없구요.

다른 이름은 B형 혈우병(haemophilia B)에요.

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혈우병은 피가 멎지 않는 병이구요.

원인에 따라 몇 가지 타입으로 나눕니다.

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탈무드에 따르면 2세기에 유태인 랍비였던 레베는

첫째, 둘째 아들이 할례를 받다가 죽게 되면

셋째 아들은 할례를 받지 못하게 하였다고 해요.

그런 규칙이 만들어진 이유는 혈우병 때문이라고 추정하고 있습니다.

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가장 널리 알려진 것은 대영제국의 빅토리아 여왕이었습니다.

영국의 가장 화려한 시기를 이끌던 여왕이었는데요.

네 아들 중 1명은 혈우병으로 사망했고,

딸들이 영국, 스페인, 독일, 러시아 왕가로 혈우병을 퍼뜨려서

4세대 만에 10명의 혈우병 환자와 6명의 보인자 여성이 태어났습니다.

그래서 '왕가의 병'이라고 하기도 했대요.

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혈액 응고 과정은 좀 복잡한데요.

혈우병 B는 제 IX인자(factor IX)가 부족해서 생기는 것으로 알려져 있구요.

유전적으로 발생합니다.

X염색체로 유전되서 남자한테만 생겨요.

여자는 X염색체가 두 개여서 하나가 문제가 있어도

문제가 있는 유전자를 보유하기만 할 뿐 병이 발생하지는 않는 보인자가 됩니다.

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여튼 혈우병B가 크리스마스 병이 된 이유는

1952년 이 병을 최초로 진단 받은 환자의 이름이

'스테픈 크리스마스'(Stephen Christmas)였기 때문입니다.

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크리스마스 병의 증상은 다음과 같아요.

- 코피가 잘 나고,

- 멍이 잘 들고,

- 콜라색 소변을 본다거나

- 변 색이 까맣게 되거나

- 구토했을 때 까만색으로 나오거나

- 관절에 피가 고여서 붓거나 하는 증상들이 나타날 수 있어요.

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오늘은 혈우병과 관련된 몇 가지 상식을 알아봅시다.

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1. 유전질환?

- 대부분은 유전적으로 생기지만,

- 30% 정도에서는 가족력이 없이 생기기도 하고, 후천적으로 생기기도 해요.

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2. 남자에게만?

- 드물지만 여성에서도 생길 수 있고,

- vWF 또는 제 7인자(factor VII)와 관련된 경우에는

여성이 더 많기도 하다고 해요.

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3. 상처가 나면 출혈이 멈추지 않는다?

- 완전히 안 멈추는 것은 아니고,

다른 사람에 비해서 출혈 시간이 조금 긴 것 뿐이에요.

외상보다는 근육과 관절에서 출혈이 반복되는 것이 더 문제라고 해요.

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4. 운동은 금지?

- 건강한 근육이 관절 보호에 도움이 되고 낙상을 예방할 수 있으므로

근육과 관절을 강화시키는 운동이 좋다고 합니다.

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5. 완치 불가능?

- 응고인자 등을 이용해 치료하면 일상 생활에 지장이 없다고 해요.

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드물다고 하긴 하는데,

사실은 저도 한 번도 본 적이 없네요.

하지만 만나게 되었을 때 우리가 이 질병에 대해 미리 알고 있으면

조금 더 그 사람을 잘 이해해 줄 수 있을 것 같아요.

전염되거나 하는 병도 아니고,

일상 생활에 큰 제약도 없다고 하니까요.

희귀질환들에 대해 알아가면서 선입견을 지우는 것도 좋겠습니다.

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메리 크리스마스!